Hypoxicko-ischemická encefalopatie

   Akutní a subakutní poškození mozku, které vzniká v perinatálním období  —  intrauterinně, intra partum i postnatálně. Mozek je poškozen nedostatkem kyslíku. V mechanismu poškození se uplatňují jak hypoxemie (nízká hladina kyslíku v arteriální krví), tak ischémie (snížení krevního průtoku). V patogenezi hraje důležitou roli i selhání mozkové autoregulace (schopnost udržovat konstantní průtok krve mozkem při výkyvech tlaku) u asfyktických novorozenců.

   Během perinatálního období vzniká hypoxemie a/nebo ischémie při asfyxii. Řada příčin je vyjmenovaná výše. Pouze v 10% případů lze poškození mozku datovat do postnatálního období. Příčinou jsou poruchy orgánů zajišťujících oxygenaci tkání tj. plicní patologie (obstrukce dýchacích cest, tracheoezofageální píštěl, pneumothorax, pneumonie, hypoplázie plic, brániční hernie) i příčiny mimoplicní (srdeční vady, srdeční selhání apod.).

   Poškození CNS má mnoho podob. Rozsah a rozložení změn závisejí na vývojovém stádiu, délce a stupni asfyxie. U nezralých novorozenců je poškozena především bílá hmota. Poškození mozkové kůry je typické pro zralé novorozence. Hypoxické a ischemické poškození hluboké mozkové šedi tj. bazálních ganglií, thalamu a mozkového kmene postihuje nevýběrově jak zralé, tak nezralé novorozence.

   Těžká hypoxicko-ischemická encefalopatie má smrtnost 50 – 75%. Většina úmrtí nastává v prvních týdnech života v důsledku multiorgánového selhání, kardiorespirační zástavy nebo zápalu plic. Velká většina přežívajících má závažné následky v podobě mentální retardace, epilepsie, dětské mozkové obrny či kombinace těchto stavů. Děti s anamnézou lehké či střední HIE mívají častěji školní obtíže a projevy hyperaktivity (ADHD), i když nález na mozku může být negativní.

Dětská mozková obrna

  Co to je?

 Dětská mozková obrna (DMO) je zastřešující pojem pro označení skupiny chronických onemocnění charakterizovaných poruchou kontroly hybnosti, která se objevuje v několika prvních letech života a u která se zpravidla v dalším průběhu nezhoršuje.

   Označení dětská vyjadřuje období, kdy nemoc vzniká, pojem mozková vyjadřuje skutečnost, že příčina poruchy je v mozku, pojem obrna vyjadřuje, že jde o nemoc způsobující poruchu hybnosti těla. Pod pojem DMO nepatří poruchy hybnosti způsobené onemocněním svalů ani periferních nervů. Příčinou špatné kontroly hybnosti a vadné postury (držení) trupu a končetin je u DMO porucha vývoje nebo poškození motorických (hybných) oblastí mozku.

   Příznaky DMO zahrnují široké spektrum tíže postižení. Příznaky se liší jedinec od jedince a u téhož nemocného se mohou v průběhu času různě měnit. Někteří lidé s DMO jsou navíc postiženi dalšími zdravotními problémy včetně epileptických záchvatů a poruch mentálních funkcí. Přes všeobecně vžité přesvědčení nemusí znamenat diagnóza DMO vždy automaticky těžký handicap. Zatímco dítě s těžkou formou DMO je mnohdy zcela neschopné chůze a potřebuje velmi náročnou, komplexní a celoživotní péči, dítě s lehkou formou postižení může být jen lehce nemotorné a obejde se bez speciální pomoci. Současná medicína nabízí nemocným s DMO pomoc alespoň částečným mírněním některých projevů nemoci vedoucím ke zlepšení jejich kvality života.

 

Jaké jsou časné příznaky DMO?

   Časné příznaky DMO se projeví zpravidla před 3. rokem věku a bývají to většinou rodiče, kteří první pojmou podezření, že se jejich dítě v pohybových dovednostech nevyvíjí normálně. Děti s DMO se velmi často opožďují v dosahování normálních vývojových milníků, jako je přetáčení, sezení, lezení, smích nebo stoj a chůze. Bývá to označováno jako vývojové opoždění.

   Některé postižené děti mají abnormální svalový tonus (svalové napětí). Snížený svalový tonus se označuje jako hypotonie; dítě dělá ochablý nebo uvolněný dojem. Zvýšené svalové napětí se označuje hypertonie; dítě je toporné, neohebné. V některých případech je dítě zpočátku hypotonické a později, po prvních 2-3 měsících života, se jeho svalové napětí mění do hypertonie. Nemocné děti mohou mít neobvyklou postúru (postavení) nebo zřetelně upřednostňují jednu polovinu svého těla.

 

Jak se DMO léčí?

   Dětská mozková obrna se nedá vyléčit, avšak léčba může často zlepšit životní možnosti dítěte (může příznivě ovlivnit kvalitu jeho života). Pokroky v léčení těchto nemocných vedly k tomu, že dnes již mnozí z nich, kteří byli včas a správně léčeni, mohou vést téměř normální život. Neexistuje žádná standardní léčba, která by byla účinná u všech nemocných. Lékař, který vede léčbu pacienta s DMO musí ve spolupráci s řadou specializovaných odborníků nejprve správně rozpoznat individuální poruchy a z nich vyplývající individuální potřeby dítěte a na jejich základě stanovit "na míru šitý" terapeutický program.

   Některé z přístupů, které lze vložit do léčebného plánu zahrnují léky pro léčbu epilepsie, uvolňující svalové spasmy, různé dlahy kompenzující svalovou nerovnováhu, operační léčbu, mechanické pomůcky k překonání handicapu, uspokojování emocionálních a psychologických potřeb, rehabilitaci, pracovní terapii, logopedickou péči a výchovu. Obecně platí, že čím dříve je komplexní léčba zahájena, tím větší má dítě šanci překonat vývojovou poruchu nebo se naučit zvládat různé úkoly alternativními způsoby.

 

 

Převzato z webu: https://www.dobromysl.cz/scripts/detail.asp?id=156, Autor: MUDr. Boris Živný, Zdroj: Dětská mozková obrna (základní informace pro nemocné a rodiče dětí s DMO), www.neurochirurgie.cz

Spastická triparéza

  Projevuje se postižením tří končetin,z toho obou dolních a jedné horní končetiny. Na postižené straně je paréza (obrna) a spasticita (zvýšené svalového napětí spolu s poruchou řízení pohybu). V časném kojeneckém období je patrný asymetrický vývoj dítěte projevující se předčasnou lateralitou, absencí úchopu na paretické straně a predilekcí hlavy (stočení hlavy) ke zdravé straně. Paretické končetiny jsou drženy v patologickém postavení. Horní končetina je držena ve vnitřní rotaci v ramenním kloubu, v ohnutí v loketním kloubu, zápěstí je taženo za malíkem a prsty zavřené v pěsti. Dolní končetina je ve vnitřní rotaci v kyčelním kloubu, celá je strnule natažena a je přítomna deformita chodidla. Velmi často se při této formě dětské mozkové obrny vyskytuje stejnostranná porucha zorného pole a strabismus (šilhání). Později ve stoji je patrná skolióza páteře, posun těžiště a stočení hlavy ke zdravé straně.

 

Epilepsie a Westův syndrom

   Epilepsie

   Epilepsie (česky – padoucnice) je onemocnění mozku, které se projevuje epileptickými záchvaty. Zjednodušeně řečeno, dochází k poruchám elektrických impulsů, které jinak zprostředkovávají předání informací mezi jednotlivými mozkovými buňkami. Epilepsie není duševní či mentální poruchou, i když může dojít k poruchám v závislosti na psychické zátěži.

   Každé poškození mozku může za určitých okolností vyvolat epileptický záchvat. Ten potká alespoň jednou v životě zhruba 5 % populace, nicméně se za epilepsii považuje až opakovaný výskyt záchvatů. Epilepsii lze dnes poměrně úspěšně – leč dlouhodobě – léčit. 

 

   Westův syndrom

   Jedná se o neurologický syndrom objevující se v kojeneckém věku, častěji u chlapců; vzniká v důsledku poškození mozku při porodu, prenatálně v důsledku vývojových poruch, metabolických vad apod. Projevuje se bleskovými křečemi připomínajícími salaamové křeče, poruchami psychomotorického vývoje, mentální retardací, změnami na EEG. Prognóza závisí na základní příčině, léčebně se podávají antiepileptika vigabatrin, valproát.